بیماری گاموپاتی مونوکلونال

 

بیماری گاموپاتی مونوکلونال (MGUS)

 

بیماری گاموپاتی مونوکلونال یا MGUS  نوعی بیماری است که در آن پروتئینی غیرطبیعی به نام پروتئین مونوکلونال یا پروتئینM  در خون وجود دارد.
این پروتئین در پلاسماسل‌های مغز استخوان ساخته می‌شود.

غالبا بیماری گاموپاتی مونوکلونال هیچ‌گونه مشکلی برای فرد به وجود نمی‌آورد ولی احتمال دارد پس از گذشت چند سال به اختلالات دیگری هم‌چون سرطان‌ خون مبدل شود.

 

علائم  بیماری گاموپاتی مونوکلونال

اکثرا افراد مبتلا به بیماری گاموپاتی مونوکلونال دچار هیچ‌گونه علامتی نمی‌شوند.
بعضی از افراد ممکن است مبتلا به راش پوستی یا مشکلات عصبی مانند بی‌حسی یا سوزش شوند.
این بیماری اغلب به صورت تصادفی و به هنگام انجام آزمایش خون برای تشخیص سایر بیماری‌ها، شناسایی می شود.

 

دلایل ابتلای فرد به بیماری گاموپاتی مونوکلونال

بیماری گاموپاتی مونوکلونال هنگامی ایجاد می‌شود که پلاسماسل‌های موجود در مغز استخوان پروتئینM تولید کنند.
این پروتئین برای اغلب افراد بی‌ضرر است.
اما تجمع بیش از حد آن، سلول‌های سالم مغز استخوان از بین برده و می‌تواند به بافت‌های دیگر آسیب برساند.
علت دقیق تجمع پروتئینM  هنوز مشخص نیست ولی به نظر می‌رسد که تغییرات ژنتیکی و عوامل محیطی نقش مهمی را در این زمینه ایفا می‌کنند.

عوامل پرخطر

فاکتورهایی که ریسک ابتلا به بیماری گاموپاتی مونوکلونال را بالا می‌برد عبارتنداز:

• سن: میانگین سنی هنگام تشخیص ۷۰ سال است.
• نژاد: آفریقایی‌ها و آفریقایی- آمریکایی‌ها بیشتر از دیگران در معرض خطر ابتلا به بیماری گاموپاتی مونوکلونال‌ اند.
• جنسیت: این بیماری در مردان شایع‌تر است.
• پیشینه‌ی خانوادگی

 

عوارض بیماری گاموپاتی مونوکلونال

هر ساله یک درصد از افراد مبتلا به بیماری گاموپاتی مونوکلونال در معرض ابتلا به بیماری‌های خطرناک‌تری  قرار می‌گیرند و این به نوع بیماری که فرد بدان مبتلا است وابسته است.

انواع بیماری گاموپاتی مونوکلونالعبارتند از:

–MGUS غیرIgM : این نوع شایع‌ترین نوع بیماری گاموپاتی مونوکلونال محسوب شده و می‌تواند به مولتیپل میولم تبدیل گردد.
با احتمال کمتر این افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ایمونوگلوبولین سبک زنجیر می‌شوند.

–MGUS IgM: این نوع می‌تواند به نوعی بیماری نادر به نام ماکروگلوبولینمی والدن استورم و با احتمال کمتر به لنفوم، آمیلوئیدوز یا مولتیپل میولم تبدیل شود.

MGUS سبک زنجیر: این نوع تازه دسته بندی شده می‌تواند به پروتئینوری بنس جونز و آمیولوئیدوز تبدیل شود.

جهت تعیین خطر پیشرفت بیماری، پزشک موارد ذیل را مدنظر قرار خواهد داد:

-اندازه و نوع پروتئینM موجود در خون

-مقدار دیگر پروتئین‌های کوچک موجود در خون

-سن تشخیص(هر چه سن فرد در هنگام تشخیص بالاتر باشد احتمال ابتلا به عوارض جدی نیز بیشتر است).

از دیگر عوارض ناشی از بیماری گاموپاتی مونوکلونال شکستن استخوان‌ها، لخته شدن خون و اختلالات کلیوی است.

 

تشخیص بیماری گاموپاتی مونوکلونال

بیماری گاموپاتی مونوکلونال غالبا هنگام آزمایش خون برای بیماری‌های دیگر هم‌چون ناهنجاری‌های عصبی خاص(مانند نوروپاتی محیطی) تشخیص داده می‌شود.
اگر پزشک این بیماری را تشخیص دهد، آزمایش‌های دیگری برای تعیین نوع و مقدار پروتئین تولیدی انجام خواهد گرفت.

برای تعیین دیگر دلایل افزایش پروتئین‌های خون، پزشک انجام تست‌های زیر را تجویز می‌کند:

• شمارش سلول‌های خون
• سطح کراتین سرم
• سطح کلسیم خون
• آزمایش ادرار: برای بررسی وجود پروتئین در ادرار و تشخیص عوارض کلیوی
• تصویربرداری: در صورتی که فرد دچار درد استخوان شود، پزشک MRI و PETاسکن تجویز خواهد کرد.
• آزمایش مغز استخوان: این آزمایش برای بررسی درصد پلاسماسل‌های مغز استخوان انجام می‌گیرد.

 

درمان بیماری گاموپاتی مونوکلونال MGUS

بیماری گاموپاتی مونوکلونال نیاز به درمان ندارد ولی  احتمالا چک ‌آپ‌های دوره‌ای جهت بررسی سلامت فرد پیشنهاد می‌شود که معمولا ۶ماه پس از تشخیص انجام می‌شود.

چنان‌چه فرد در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به عوارض خطرناک باشد، پزشک چک ‌آپ‌های بیشتری را تجویز خواهد کرد تا در صورت وجود عارضه هرچه زودتر تشخیص داده شده و پروسه‌ی درمان برای فرد آغاز شود.

احتمالا پزشک پیشرفت علائم زیر را در نظر خواهد گرفت:

• درد
• خستگی و ضعف
• کاهش وزن بدون دلیل خاصی
• تب یا عرق شبانه
• سردرد، سرگیجه، درد عصبی یا تغییر در بینایی و شنوایی
• خونریزی
• کم‌خونی یا دیگر ناهنجاری‌های خونی
• تورم غدد لنفاوی، طحال یا کبد
• مشکلات قلبی و کلیوی

 

دارو درمانی

اگر فرد مبتلا به پوکی استخوان باشد، پزشک داروهایی با پایه ‌فسفونات را جهت افزایش تراکم استخوان تجویز خواهد نمود.
این داروها عبارتند از:
آلندرونات
ریزدرونات
ایباندرونات
زولدرونیک اسید.

 

منبع : لینک