بیماری پروانه ای (ای بی)

خلاصه:

بیماری پروانه ای یا همان بیماری ای بی ،یک بیماری ژنتیکی نادر است . در اثر این بیماری، پوست به اندازه ای شکننده می شود که کوچکترین لمس می تواند باعث تاول و بریدگی پوست گردد. کودکان متولد شده با این بیماری اغلب کودکان پروانه ای نامیده می شوند چون پوست آنان همچون بال های پروانه شکننده است. اشکال خفیف این بیماری ممکن است به مرور زمان بهتر شوند. اما موارد شدید می تواند دردناک باشد و دیگر مسائل جدی مربوط به سلامتی را ایجاد کند که می توانند تهدید کننده ی زندگی فرد باشد. اگر به این بیماری…

بیماری پروانه ای یا همان بیماری ای بی ،یک بیماری ژنتیکی نادر است . در اثر این بیماری، پوست به اندازه ای شکننده می شود که کوچکترین لمس می تواند باعث تاول و بریدگی پوست گردد. کودکان متولد شده با این بیماری اغلب کودکان پروانه ای نامیده می شوند چون پوست آنان همچون بال های پروانه شکننده است. اشکال خفیف این بیماری ممکن است به مرور زمان بهتر شوند. اما موارد شدید می تواند دردناک باشد و دیگر مسائل جدی مربوط به سلامتی را ایجاد کند که می توانند تهدید کننده ی زندگی فرد باشد. اگر به این بیماری مبتلا هستید، جهت حفظ سلامت پوست خود تا حد امکان نیاز به درمان ویژه ای دارید.

انواع بیماری ای بی

پنج نوع عمده از بیماری پروانه ای یا ای بی وجود دارد. نوعی از بیماری که دارید بستگی به جایی دارد که تاول ها شکل می گیرند.

–اپیدرمولیز بولوسا ساده:  شایع ترین نوع بیماری ای بی است که ابتدا در دوران نوزادی دیده می شود. این نوع عمدتا کف دست ها و کف پاها را تحت تاثیر قرار می دهد.

-اپیدرمولیز بولوسا شدید :در حالی که این نوع نیز اولین بار در نوزادی ظاهر می شود، اما فرم شدید تری است که موجب تاول در لایه های عمیق پوست می شود.

–اپیدرمولیز بولوسا دیستروفی: اگر شما به این نوع  بیماری مبتلا هستید ،پوست شما کلاژنی برای نگه داشتن آن با هم ندارد، یا کلاژن به خوبی کار نمی کند. این بدین معنا است که لایه های پوست آن طورکه باید به هم چسبیده نمی شوند. گاهی اوقات این نوع بیماری تا قبل از دوران کودکی خود را نشان نمی دهد.

–سندرم کایندلر: این نوع یک شرایط ترکیبی است چرا که تاول ها در لایه های مختلف پوست پدید می آیند. همچنین هنگامی که در معرض نور خورشید قرار می گیرید، این می تواند موجب تغییر در رنگ پوست فرد شود.

–اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی: این فرم موجب ایجاد تاول در دست و پاها و همچنین در غشاهای مخاطی همچون دهان می شود.

 

علل بیماری پروانه ای

تقریبا تمام انواع بیماری ای بی، ارثی و ژنتیکی است. اگر از والدین خود برخی از نارسایی های ژنی را به ارث ببرید، دچار این بیماری خواهید شد.

یک استثنا وجود دارد. اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی تنها نوع بیماری پروانه ای است که ژنتیکی نیست. این بیماری به دلیل مسائلی در سیستم ایمنی بدن رخ می دهد.

 

علائم بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

بطور معمول ،علائم اپیدرمولیز بولوسا ابتدا در دوران نوزادی و خردسالی خود را نشان می دهد. تاول های پوستی دردناک علائم اصلی این بیماری هستند. آنها می توانند در هر نقطه ای از پوست پدید آیند.

اکثر اوقات این تاول ها ،روی چشم و یا در قسمت های گلو، شکم و یا مثانه نیز شکل می گیرند. چنانچه این تاول ها عفونی شوند یا زخم روی پوست ایجاد کنند، مشکلات بیشتری برای فرد به وجود خواهد آمد.

 

تشخیص بیماری ای بی

جهت تایید ابتلای فرد به این بیماری، پزشک شما ممکن است نمونه ی کوچکی از پوست را برداشته و آن را به آزمایشگاه بفرستد تا متخصصان با استفاده از میکروسکوپ آن را بررسی کنند.

 

درمان بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

هیچ درمانی برای اپیدرمولیز بولوسا وجود ندارد.اگر به نوع شدید بیماری ای بی مبتلا هستید، باید همانند کسی که دچار سوختگی شده است از پوست خود، مراقبت نمایید. شما نیاز به یادگیری نحوه انجام درمان روزانه زخم ، تعویض باند و حفاظت از نواحی آسیب دیده دارید.

پزشک شما همچنین می تواند داروهایی برای کمک به کاهش درد برایتان تجویز نماید.

در برخی موارد ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید. اگر تاول های شما باعث شده اند که انگشتان دست و پا به هم جوش بخورند، پزشک می تواند آنها را از هم جدا کند. یا اگر مری، لوله ای که دهان را به معده شما متصل می کند، خیلی زخمی شود، می توانید برای کمک به باز شدن آن برای غذا خوردن، عمل جراحی انجام دهید.

برای برخی از افرادی که مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا هستند می تواند غذا خوردن نیز  بسیار دردناک باشد. در این حالت، ممکن است پزشک، یک لوله ی تغذیه ای جهت رسیدن مواد غذایی به سمت معده را توصیه کند.

نکات مراقبتی در منزل

جهت کمک به پیشگیری از بروز تاول ها، باید مراقبت ویژه ای از پوست خود داشته باشید.

اصطحکاک روی پوست را کاهش دهید. برای حفظ رطوبت پوست خود و کاهش اصطکاک از لوسیون استفاده کنید. اگر زخم را پوشانده اید، فقط از پانسمانی که چسبناک نباشد استفاده کنید، سپس دوباره با گاز و پانسمان آن را شل ببندید. لباس های راحت بدون برچسب، آستین تنگ، یا درز بپوشید.

تاول ها را خشک کنید. اگر تاول ها بدون درمان باقی بمانند، ممکن است پر از مایع شوند و عفونت کنند. پزشک شما می تواند بهترین راه را برای خشک کردن آنها به شما آموزش دهد. پوست را خنک نگه دارید. آب حمام را گرم تر از دمای اتاق نگه ندارید. در مکان هایی با تهویه مطبوع باقی بمانید و از گرما و رطوبت اجتناب نمایید.

با علائم عفونت آشنا شوید. اگر تاول ها دچار عفونت شوند، ممکن است پوست، قرمز شده و یا به لمس حساس شود. همچنین هنگام عفونت می توانید، چرک یا ترشح زرد در آن ناحیه، رگه های قرمز زیر پوست یا تب یا لرز را شاهد باشید.اگر متوجه بروز هرکدام از این نشانه ها شدید، فورا به پزشک خود مراجعه کنید. ممکن است به آنتی بیوتیک نیاز داشته باشید.

رژیم خود را بررسی کنید. بسیاری از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا دارای سطوح پایین آهن، سلنیوم و یا ویتامین D هستند. ممکن است پزشک شما مراجعه به متخصص تغذیه را جهت بررسی و مصرف غذاهای غنی از این ویتامین ها و مواد معدنی، توصیه کند.

کمک و پشتیبانی بگیرید. با پزشک یا شخصی که به او اطمینان دارید صحبت کنید. همچنین صحبت کردن در مورد احساسات خود با یک روان درمانگر یا گروه پشتیبانی در منطقه ی خود می تواند مفید و موثر واقع گردد.

 

منبع: لینک